系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,与自身免疫功能紊乱有关,即体内出现了大量本不该出现的自身抗体,这些自身抗体弄错目标,转向攻击我们自己的组织器官,导致全身多系统、多脏器受累。系统性红斑狼疮最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑。过去,人们认为该病的面部红斑表现像是被狼咬伤所致,因此称之为“狼疮”。

偏爱女性

系统性红斑狼疮患者以育龄期女性为主,男女比例为1∶(7~9)。

女性更易患系统性红斑狼疮,主要与女性的雌激素水平高相关。有很多患者就是在怀孕期间(雌激素水平较高)发病的。遗传及环境因素也参与了本病的发生。系统性红斑狼疮虽然不是遗传病,但是具有遗传易感性。也就是说,如果父母患有系统性红斑狼疮,那么子女患系统性红斑狼疮的概率会大大增加。

症状多种多样

系统性红斑狼疮的主要表现有以下几种。如果几种症状同时出现,就要小心系统性红斑狼疮。

皮疹 面颊部形状似蝴蝶的红色皮疹,或者身体其他部位的皮疹,尤其是日晒后出现皮疹。

肾脏损害 浮肿、泡沫尿、高血压、尿蛋白阳性。

血液系统损害 血小板减少、白细胞减少、贫血。

雷诺现象 手指溃疡或遇冷后先变白后变紫。

神经系统损害 癫痫、头痛、卒中、视神经脊髓炎等。

绝大多数患者病情可控

系统性红斑狼疮目前仍缺乏根治手段,但通过早期诊断及规范性的综合治疗,本病的预后可明显改善。绝大多数患者病情可控,能正常生活、生育、工作。

系统性红斑狼疮是一种慢性多脏器损伤性疾病,随着病情发展,可出现多脏器不可逆的损伤;如果不规范使用激素及免疫抑制剂,还会因药物副作用造成进一步的损伤。因此,规范化治疗对于增强治疗效果、延长患者寿命,是至关重要的。

治疗主要包括控制病情活动,减少脏器损伤,避免感染和复发,以及尽量减少药物带来的副作用。

具体的措施包括以下几项:

早期诊断 如果出现上述症状,尤其是育龄期女性,建议到风湿免疫科筛查。

规范治疗 一旦确诊为系统性红斑狼疮,患者初始发病时就需要进行全面的系统评估,包括血液系统、肾脏、心脏等系统、脏器受损情况的评估,以便全面了解病情,选择适合的治疗方案。主要治疗药物包括糖皮质激素、羟氯喹、免疫抑制剂、生物制剂等。

定期复诊 患者需要定期到风湿免疫科复诊,对疾病活动度和器官受损情况进行评估,医生会根据病情变化,调整治疗方案。规范化诊疗对于提高患者的长期生存率是至关重要的。

如何减少复发

系统性红斑狼疮的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替,不少患者一生都会在“复发—缓解—再复发”中不断被消耗和伤害。怎么才能减少复发呢?

第一,不要随意停药。有的患者担心使用激素治疗有副作用,就随意停药,结果导致病情复发,反而使用了更多激素。有的患者感觉病情好转就自行停药,最终可能导致不可挽回的后果。

第二,坚持定期复诊。很多患者在病情严重时能做到按时复诊,但是病情缓解后,就松懈了,觉得不用去医院复诊了,这会造成病情复发却不能及时发现,延误治疗。

第三,保持健康生活方式。在日常生活中,患者要注意防晒,不要染发、文眉,保持乐观的心态,适度运动,戒烟戒酒,健康饮食。

文:西安交通大学第一附属医院风湿免疫科 田娟

编辑:刘洋 管仲瑶

校对:李诗尧

审核:秦明睿 徐秉楠

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