川报观察记者  石小宏

成都市妇女儿童中心医院儿童血液及肿瘤科住着很多特别的小患者,8岁的小宇就是其中之一。从一次奔跑摔倒后额眉处持续出血不止,到医院检查后发现是一名重型血友病乙患者。血友病乙是一种遗传性出血性疾病,一旦发生创伤后出血、拔牙出血和手术后出血等,会导致慢性血友病性关节病变、关节畸形,最终残疾。替代治疗是血友病唯一的治疗手段。小宇从此开始了漫长的治疗之旅,凝血酶原复合物输注成为了每周日常。尽管如此,出血仍不可避免,碰撞、摔伤、掉牙,成长的每一阶段总伴随着痛苦的记忆。

近日,在成都妇女儿童中心多学科协作下,小宇终于完成了换牙手术。

“换牙”的噩梦:多生牙让小朋友吃不下饭 

小宇说他有很多关于“换牙”的绘本。绘本上每一颗牙齿在离开主人后会变成一个小精灵出现在梦里,各种美好如约而来。然而小宇的每次“换牙”却是一场噩梦,他必须来医院使用药物治疗止血。而最近小宇的右上中切牙开始活动,牙龈上方开始出现了一处肿胀,并进行性增大,肿胀造成局部疼痛,使得小宇拒绝进食。

焦虑万分的妈妈带着小宇到成都市妇女儿童中心医院口腔科何晓玲主任医师的门诊咨询。检查和拍片中,何主任发现,小宇上颌牙龈膨大是前牙区的一颗多生牙所致,多生牙位于上颌两颗恒中切牙根中间,倒置,多生牙的牙冠快穿破左侧鼻底,左上中切牙受压已经歪斜,必须尽快手术拔除多生牙。同时因小宇上唇系带附着过低、乳牙松动明显,为防止和减少出血及其并发症的发生,何主任当即为小宇制定了微创手术方案。

对于重型血友病患者,任何有创性操作都存在止血困难及术后持续出血的问题,必须十分慎重。何晓玲主任向小宇妈妈建议,在儿童血液科补充凝血因子Ⅸ基础上完善手术。在儿童血液肿瘤科血友病医患互助群中,小宇妈妈向儿童血液肿瘤科周敏主任介绍了小宇的病情,周敏主任马上为小宇预约了住院时间。

2020年8月3日,在周敏主任与何晓玲主任的关心帮助下,小宇顺利入院。经过前期充分的准备,除常规术前检查外,小宇还复查了凝血因子Ⅸ活性,Ⅸ因子抑制物检测,计算了回收率、恢复值等等。周敏主任再次请口腔科何晓玲主任会诊共同制定手术预案及术后止血方案。

手术非常顺利:梦中的牙仙子闪着光

近日,小宇终于开始了关于“换牙”的梦。血液科周敏主任及其团队为小宇制定了凝血酶原复合物使用及应急方案。通过即时、充足地补充凝血酶原复合物,保障手术的顺利和止血效果。

小宇的手术由何晓玲主任主刀,在整个手术团队和麻醉团队的密切配合下,何晓玲主任采用上唇系带纵切口的方式,翻开黏骨膜瓣,暴露多生牙,挺松、拔除多生牙,拔除松动乳牙,修整上唇系带附着到正常位置、缝合。整个手术一气呵成,鼻腔粘膜没有一点损伤,手术仅用时20分钟,更可贵的是,术中几乎零出血。

术后连续三天小宇继续补充凝血酶原复合物,非常可喜的是,伤口局部没有渗血,牙龈的肿胀也在进行性消退。看着自己豁着的门牙,尽管说话漏着风,但消除疼痛后,小宇恢复了先前的活力。现在的小宇能吃能玩,他高兴地说,梦到自己的牙齿变成了真正的小精灵,闪着光,挥舞着翅膀。

小宇的手术是儿童血液肿瘤科联合口腔科成功救治重型血友病的其中一例,从术前制定缜密的手术方案、围手术期凝血因子的合理使用、凝血因子水平即时监测、药物的调配、娴熟的手术手法、术后恢复及随访,每一步都考验着整个多学科团队的能力。