杜佩聪 眉山观察 白杨
日前，眉山市人民医院多学科团队和市中心血站合作共治，经过前后6次、共9800ml的血浆置换治疗，让一位身患罕见血液疾病的女性获得重生。
患者邓女士是一名76岁老年女性，一月前因为突发意识障碍到眉山市人民医院就诊。入院时，患者处于昏睡状态，面色苍白，全身皮肤散在瘀斑，并伴有酱油色小便。
结合“中度贫血、血小板极度减低、外周血可见裂红细胞、间接胆红素、乳酸脱氢酶明显升高”的检查提示，该院血液内科主治医师李伟高度怀疑患者罹患了一种极为罕见的疾病“血栓性血小板减少性紫癜（TTP）”。
“TTP是一种罕见的、严重的血栓性微血管病，年发病率每百万人中仅有2-6例，主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。”李伟介绍，该病症病情凶险，死亡率高，患者应尽快接受治疗，而“血浆置换”是治疗该病的主要手段。
最终检查结果（ADAMTS13酶活性及抑制性抗体检测）确诊TTP后，相关治疗随即启动。在医护人员紧密监护下，邓女士前后共经历了6次血浆置换，累计置换血浆量达9800ml，因血浆置换所需血浆量大，血库A型血告急，血液科、输血科医护人员与眉山市中心血站多次联系，多方调配血浆保障患者治疗。
经多学科团队合作救治，患者神志逐渐恢复正常，癫痫未再发作，体温降至正常，血浆置换液颜色恢复正常，血小板计数逐步上升至正常，其ADAMTS13活性由发病时1.25%升至80.72%，ADAMTS13活性抑制性抗体由发病时阳性转为阴性，患者得以成功救治。
让更多的罕见疾病被看见、被治愈，这不仅是一句口号。近年来，眉山市人民医院以人民健康为己任，不断求索罕见病诊疗的“眉山方案”，成功开创多个省市先例，推动了社会健康事业向前发展。
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